Хронический Рецидивирующий Мультифокальный Остеомиелит/Остит (Или ХРМО)

Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО) является наиболее тяжелой формой хронического небактериального остеомиелита (ХНО). У детей и подростков воспалительные поражения в основном затрагивают метафизы длинных трубчатых костей. Тем не менее, поражения могут быть и в других костях скелета. Кроме того, болезнь может сопровождаться поражением кожи, глаз, желудочно-кишечного тракта и суставов.

Частота этого заболевания не изучена в деталях. Основываясь на данных европейских национальных реестров, болезнь может поражать примерно 1-5 на 10 000 населения. Нет половой предрасположенности, с одинаковой частотой болеют мальчики и девочки

Причины неизвестны. Существует гипотеза, что это заболевание связано с нарушением в иммунной системе. Однако редкие заболевания костного метаболизма, такие как гипофосфатазия, синдром Камурати-Энгельманна, доброкачественный гиперостоз-пахидермопериостоз и гистиоцитоз, могут протекать под маской ХНО.

Наследственный характер этого заболевания пока не доказан, но такая гипотеза существует. Небольшое число случаев имеет семейный характер.

Причины до сих пор неизвестны. Профилактические меры неизвестны.

Нет. Проведенные в последнее время исследования не выявили инфекционных агентов (например, бактерий), которые могли бы вызывать это заболевание.

Пациентов беспокоит боль в костях или суставах. При этом в первую очередь необходимо исключить течение ювенильного идиопатического артрита и бактериального остеомиелита. При проведении клинического обследования у большинства пациентов диагностируют артрит. Частые симптомы - локальный отек и боль в костях; может быть хромота или нарушение подвижности суставов. Заболевание может иметь хроническое или рецидивирующее течение.

Заболевание проявляется у разных детей неодинаково. Тип поражения костей, продолжительность и тяжесть проявления симптомов у каждого пациента разные, и может меняться у одного и того же ребенка в разные периоды заболевания.

В целом, проявления ХРМО у детей сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Однако некоторые особенности заболевания, такие, как поражение кожи (псориаз, пустулезный акне), у взрослых встречаются чаще. У взрослых болезнь носит название SAPHO-синдром, что расшифровывается как синовиит, акне, пустулез, гиперостоз и остеит. ХРМО рассматривается как вариант SAPHO-синдрома, который поражает детей и подростков.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

ХНО/ХРМО является диагнозом исключения. Результаты лабораторных показателей варьируют и не могут служить основанием для диагностики ХРМО/ХНО. Рентгенография костей на ранних стадиях ХНО, часто не выявляет характерных изменений, хотя позже в течение болезни остеопластические и склеротические изменения длинных костей конечностей и ключицы могут указывать на ХНО. Компрессионный перелом позвоночника также является довольно поздно выявляемым рентгенографическим признаком, но в случае его появления необходима дальнейшая дифференциальная диагностика с целью исключения злокачественных новообразований и остеопороза. Поэтому при диагностике ХНО, в дополнение к исследованиям методами визуализации, необходимо учитывать клиническую картину. МРТ (с применением контрастного вещества) дает наиболее полное представление о воспалительной активности в пораженных участках. Остеосцинтиграфия с применением технеция может быть полезна при первичной диагностике, так как при ХНО некоторые очаги могут существовать бессимптомно. Тем не менее, МРТ представляется более чувствительным методом определения повреждений. У значительного числа больных диагностическая визуализация сама по себе не позволяет исключить новообразования и необходимо рассмотреть вопрос о проведении биопсии. Это особенно важно потому, что четко разграничить изменения, вызванные злокачественными новообразованиями костей, от связанных с ХНО часто бывает затруднительно. При выборе места для биопсии необходимо учитывать функциональные и косметические аспекты. Биопсия должна быть выполнена только в диагностических целях, и врачи не должны ставить целью вырезать весь пораженный участок; это может привести к ненужному нарушению функции и образованию рубцов. Потребность в диагностической биопсии неоднократно подвергалась сомнению при ведении больных с ХНО. Диагноз ХНО представляется вполне вероятным, если костные повреждения остаются в течение 6 месяцев и более и наряду с этим у пациента присутствуют типичные поражения кожи. В этом случае биопсии можно избежать, однако регулярные клинические обследования, включающие описанные выше методы визуализации, являются обязательными. При монофокальных поражениях, которые имеют исключительно остеолитический внешний вид и затрагивают окружающие ткани, биопсия обязательна, поскольку только с ее помощью можно исключить злокачественное поражение.

Имеются данные о долгосрочном лечении с использованием преимущественно нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП, таких как ибупрофен, напроксен, индометацин). Они показывают, что у приблизительно 70% пациентов в случае непрерывного применения лекарств возможна ремиссия продолжительностью до нескольких лет. Тем не менее, значительное число пациентов нуждается в более интенсивной лекарственной терапии, в том числе с применением стероидов и сульфасалазина. В последнее время собраны данные о том, что положительные результаты могут быть получены при лечении бисфосфонатами. Описаны также случаи, когда длительные курсы лечения не дали положительного результата.

Для родителей непросто смириться с тем, что их ребенок должен принимать лекарства в течение длительного времени. Они обычно волнуются о возможных побочных эффектах обезболивающих и противовоспалительных препаратов. НПВП являются безопасными для детей лекарственными препаратами с ограниченными побочными эффектами, такими, как боль в животе. Для получения дополнительной информации смотрите главу о лекарственной терапии.

Продолжительность лечения зависит от числа очагов поражений, их количества и распространенности. Как правило, лечение необходимо в течение нескольких месяцев или лет.

Лечебная физкультура может быть эффективной в случае артрита. Тем не менее, никаких данных об использовании дополнительной терапии при таких заболеваниях не имеется.

Дети, которые проходят лечение, должны сдавать анализы крови и мочи, по крайней мере, два раза в год.

У большинства пациентов заболевание длится несколько лет, хотя в некоторых случаях это заболевание длится всю жизнь.

Если заболевание лечить должным образом, прогноз хороший.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

До постановки диагноза в течение нескольких месяцев у ребенка могут возникать различные проблемы с суставами и костями. Рекомендуется госпитализация для проведения диагностического обследования. Также рекомендуется после установления диагноза регулярно посещать поликлинику для наблюдения.

Возможны ограничения занятий спортом, особенно после биопсии или в случае артрита. Впоследствии необходимость ограничивать общую физическую нагрузку отпадает.

Специфической диеты не существует

Ребенок может прививаться, за исключением прививок живыми вакцинами в период лечения кортикостероидами, метотрексатом или ингибиторами ФНО-α.

Пациенты с ХНО не имеют проблем с фертильностью из-за болезни. В случае, если болезнь поражает кости таза, возможен дискомфорт при сексуальной активности. Во время планирования беременности и течения беременности необходимо пересмотреть лекарственную терапию пациента на предмет ее безопасности для плода.