Описание болезни двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Отхождение обоих магистральных сосудов, выносящих кровь из сердца не от соответствующих («своих») левого и правого желудочков, а только от одного правого – большая группа нарушений нормального развития сердца, это целый спектр аномалий, объединенных одним общим названием. Если вы читаете только эту главу, потому что у вашего ребенка именно такой диагноз, то мы советуем вам вернуться немного назад и просмотреть разделы, касающиеся изолированных больших дефектов межжелудочковой перегородки, легочной гипертензии и тетрады Фалло, потому что все, что сказано там о клиническом проявлении порока, симптомах, осложнениях и последствиях, можно в полной мере отнести и к этому пороку.

Главное нарушение формирования сердца заключается в том, что аорта, которая на 5-й неделе от момента зачатия должна «повернуться» против часовой стрелки и соединиться с левым желудочком, этого не делает, а остается «сидеть» над правым желудочком целиком. Выход крови из левого желудочка осуществляется только через большой дефект межжелудочковой перегородки и хотя потоки крови в правом желудочке, естественно, смешиваются, все же остается их частичное разделение, и артериальная кровь поступает, в основном, в аорту, которая отделена от левого желудочка мышечным валиком межжелудочковой перегородки, а венозная идет преимущественно в легкие.

Иными словами, в типичных случаях и структурное нарушение, и клинические проявления имеют черты больших дефектов межжелудочковой перегородки и – соответствующие последствия. Если же к этому добавить сужение выводного тракта правого желудочка, то картина будет напоминать тетраду Фалло.

При первых вариантах ребенок бледный, без выраженных признаков цианоза, и имеется большой сброс «слева-направо», ранние признаки сердечной недостаточности и переполнения кровью сосудов легких со всеми вытекающими отсюда последствиями, которые могут привести к развитию необратимой легочной гипертензии.

При вторых – ребенок синюшный, с выраженным цианозом и большой вероятностью одышечно-цианотических приступов.

Возможности радикального хирургического лечения сегодня существуют практически для всех вариантов порока, но нужно учитывать несколько важных деталей.

Многое зависит от того, какой у ребенка дефект межжелудочковой перегородки, где он расположен в перегородке и какого он размера. Если отверстие большое и находится прямо под устьем аорты, его закрывают, создавая тоннель из продолговатой синтетической заплаты, который соединит стенки дефекта с аортой, и таким образом аорту с левым желудочком.

Но, к сожалению, дефект (а иногда и два-три дефекта) может находится в мышечной части перегородки. Это делает операцию очень травматичной, а подчас и просто невозможной технически.

Наконец, последний вариант – дефект может располагаться под началом, устьем легочной артерии. Тогда просто соединить аорту с левым желудочком внутри сердца невозможно (так называемая аномалия Тауссиг-Бинга).

Выбор способа хирургической помощи, зависит от очень многих обстоятельств. Главное, что вам нужно знать – вы должны обратиться к специалистам как можно раньше, т.е. как только поставлен диагноз. Не надо ждать ухудшения – вы рискуете сделать ситуацию «запущенной». Но не надо и впадать в отчаяние. Ребенка можно и нужно лечить, и для этого есть все средства.

Об операции при «подаортальном» дефекте мы рассказывали. Она – относительно проста и ее можно делать в любом возрасте, т.е. как и при больших дефектах межжелудочковой перегородки, в зависимости от клинических проявлений порока. Но, если дефект нельзя просто превратить в выводной отдел для левого желудочка, что тогда? Если диагноз установлен достаточно рано, а давление в легочной артерии растет, то для защиты сосудов легких от необратимых повреждений нужно сузить легочную артерию, наложив манжетку, как это было описано ранее.

Делая это, мы думаем о будущем, а пока – знаем, что сосуды легких не страдают. Что нас ожидает? Через несколько месяцев или лет, а в данном случае спешить, как правило, не следует, – можно поставить вопрос о возможности радикальной операции. Ребенок подрос, набрал в весе, неплохо развит, и хотя у него может усиливаться цианоз губ, особых опасений это не вызывает – причина цианоза понятна, т.к. создана хирургически. И тут существуют две возможности. Первая и наилучшая – это удалить манжетку и закрыть дефект, создав внутри полости правого желудочка тоннель между дефектом и аортой желудочка. Этот тоннель, однако, будет более длинным, и сделать его намного труднее, чем при «подаортальном» дефекте, – из-за далекого расположения в перегородке. Иногда это технически невозможно. И тогда есть второй путь – «радикальная паллиация», когда, удалив манжетку, нужно закрыть заплатами вход в правый желудочек (т.е. трехстворчатый клапан) и сделать из обоих желудочков один, работающий на большой круг, а в предсердии произвести операцию Фонтена, как это было описано для атрезии трехстворчатого клапана. Второе – не идеальный выход, но все же – выход, когда нет другой возможности. И, надо сказать, что такой путь применяется и при других сложных пороках сердца, о которых мы скажем позже.

При аномалии Тауссиг-Бинга, или отхождении сосудов от правого желудочка и огромном дефекте межжелудочковой перегородки, расположенном под легочной артерией, тактика и стадийность хирургического лечения полностью зависит от времени первого появления ребенка в специализированном хирургическом учреждении. В любом случае, вмешательство следует делать в течение первых месяцев жизни. Не будем подробно останавливаться на существующих методиках лечения этого сложного порока. Достаточно сказать, что при раннем обращении вполне возможно выполнение операции в один этап и восстановление нормального кровообращения в обоих кругах. Но если момент упущен, то не отчаивайтесь, потому что на вооружении сегодняшней хирургии имеется много способов помочь вашему ребенку, и они зависят от типа порока и возраста ребенка. В одном из последних учебников по кардиохирургии врожденных пороков сердца насчитывается 5 вариантов хирургического лечения различных типов отхождения сосудов от правого желудочка. Мы описали только некоторые из них, наиболее типичные. В каждом конкретном случае можно и нужно выбрать наиболее логичный и безопасный метод.

Рецептов, которые были бы одними и теми же для разных детей – нет. Каждый случай индивидуален. Но главное – больные, которые еще 10 лет назад считались неоперабельными, сегодня могут рассчитывать на хирургическую помощь, которая не только продлит жизнь, но и изменит ее качество, сделает их полноценными членами общества.