Гиперандрогения с увеличением клитора у 15летней девочки

гиперандрогения с увеличением клитора у 15летней девочки

Девочка, 15 лет, рост 166, вес 59, телосложение правильное, физическое развитие по возрасту. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Лишнего оволосения нет, внешне - ярко выраженная девочка. Беспокоит гипертрофия клитора 1 степени, крайне нерегулярные месячные, больше похожие на мазню. Причем цикл сначала (в 13 лет) был регулярный, гипертрофия же клитора наблюдается около года, до этого было несколько обследований гинеколога, начиная с младенчества и до 12 лет - все было в норме. Сдав анализы, обнаружили повышенный тестостерон (6,38 нмоль/л). Провели большую дексаметазоновую пробу, в ходе которой тестостерон снизился с 4,94 до 2,73. Кортизол суточной мочи - 42,5 мкг/сут, крови - 243 нмоль/л, почки и надпочечники по УЗИ и МСКТ в норме, так что изначально предполагавшуюся неклассическую ВДКН не подтвердили. По УЗИ внутренние половые органы соответствуют возрасту (яичники 37х13х24 мм, макс. фолликул 8 мм и 37х14х88 мм макс. фолликул 8,7 мм, матка 39х23х34 мм, шейка 30х16х20, структура и строение не изменены). На 3й день цикла, если его можно так назвать, тк предыдущие месячные были 22 января, а следующие - 3 апреля, сдали гормональный профиль. Результаты от 6.04.15:

Пролактин - 520,1 МЕ/л,

Эстрадиол - 274,8 пг/мл

Тестостерон - 17,3 нМоль/л

Т4 свободный - 15,29 пМоль/л

а/т к ТПО - 756,7 МЕ/мл

17-ОН прогестерон - 4,17 нмоль/л

Кортизол - 386,2 нмоль/л

Тестостерон свободный - 10,3 пг/мл

Сейчас предложили полечить СПКЯ. Назначены на 6 мес хлое.

Переживаю, т.к. см. анамнез ниже.

Родилась недоношенной, 31 неделя, вес 1520 рост 40. В первую неделю жизни перенесла внутрижелудочковое кровоизлияние 4 степени, находилась на ИВЛ 7 суток. Хорошо компенсировалась, уже к 6 месяцам не отличалась от доношенных детей. Умственное и физическое развитие в норме, прививки по графику. В 11 лет (январь 2011) произошло кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, была обнаружена подпеченочная портальная гипертензия (тромбоз воротной вены). Прооперирована в апреле того же года в клинике Шаритэ, выполнено мезентерикокавальное шунтирование. Как побочный эффект этой гипертензии присутствует полип в желчном пузыре около 1 см в диаметре, пару раз в год дающий приступы колики. Синдром Жильбера, в анализе от 16 марта 2015 билирубин общий-21,9 мкмоль/л, прямой-5,5 мкмоль/л , непрямой-16,4 мкмоль/л , АЛТ-44 МЕ/л, АСТ-52МЕ/л . Нередки судороги в ногах, несмотря на регулярный прием "Мультитабс -тинейджер". Главное, что мне хотелось бы - получить хотя бы координаты врачей, которые сталкивались с похожими пациентками. У нас в Новосибирске к кому бы мы ни обращались, от эндокринолога в поликлинике до городского эндокринологического центра, в котором нам лишь посоветовали ехать в Москву на пластическую операцию, все стараются нас перенаправить к кому-нибудь другому. Хлое же давать боюсь, т.к. там четкие противопоказания - тромбозы в анамнезе, синдром Жильбера и желчекаменная болезнь. У меня такое чувство, что все проблемы ребенка имеют какую-то одну причину, но самостоятельно установить ее не могу. Спасибо тем, кто дочитал, и особенное, если напишете какие-либо соображения по поводу девицы.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎